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心肌病具有较强的遗传背景，其中肥厚型心肌病（HCM）是相对常见的遗传性心脏病，是全球性疾病，患病率1/200-1/500；中国HCM经年龄性别校正的患病率为80/10万，粗略估算中国成年人HCM患者超过100万，仅10%的HCM得到临床诊断，有90%的HCM未被诊断，它的分型非常的复杂，诊疗难度也比较大。为规范心肌病的临床诊疗，提升临床医生对诊疗技术的掌握，苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院依托心衰中心体系,发起“心肌病诊疗规范提升项目”，项目旨在聚焦诊疗流程、诊断能力、精准识别和提升认知，全面推动我国心肌病的规范化诊疗。
2025年3月15日上午，惠州市第三人民医院心肌病诊疗规范提升项目MDT（多学科诊疗模式）研讨会顺利召开，中山大学附属第一医院董吁钢教授、中国医学科学院阜外医院深圳医院徐验教授、钟新波教授，惠州市第三人民医院心血管医学中心钟思干教授、刘凌教授、李珺教授，惠州市第一人民医院高汉华教授，惠州市中心人民医院申健教授，东莞市松山湖中心医院张捷教授、钟智波教授以及惠州市第三人民医院心肌病中心多位MDT团队专家共同出席此次会议。惠州市第三人民医院心肌病中心是该院心血管医学中心一个重要的疾病诊疗项目，主要聚焦心肌病规范诊疗流程、诊断能力、精准识别和提升认知，通过组建MDT专家团队，制订精准化诊断、个性化治疗策略；完善院内院外的会诊转诊机制，打造一站式心肌病诊疗中心，为患者提供全周期、全方位的心肌病规范诊疗服务。
开场致辞
会议开场环节由钟思干教授主持
学术专题
董吁钢教授《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识要点解读》
董吁钢教授进行左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识要点解读。董教授指出，左心室肥厚是一种常见的心脏结构性改变，起病隐匿，早期症状不典型，易被忽视。共识旨在规范其诊断和治疗路径，降低漏诊和误诊率。共识强调左心室肥厚的病因诊断，多种疾病如高血压（超过40%患者发生左心室肥厚）、主动脉瓣狭窄（57%患者发生左心室肥厚）等均可导致。诊断标准为男性心肌厚度＞12 mm，女性＞11 mm。诊断流程包括病史采集、体格检查、实验室筛查、心电图、X线胸片和超声心动图等，基层医院筛查后，若提示罕见病或疑难病需及时转诊。治疗目标是缓解症状、提高生活质量、延缓疾病进展和减少死亡。治疗方法包括病因治疗和对症治疗，强调多学科管理。共识还提出了针对不同病因（如肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病等）的诊断路径和治疗方案，并强调了患者随访的重要性。共识的制定有助于提升临床医务工作者对左心室肥厚的认知和规范诊治能力。
徐验教授《深入了解肥厚型心肌病（HCM）发病机制》
徐验教授深入探讨了肥厚型心肌病（HCM）的发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗新进展。HCM是一种以左心室壁增厚为特征的心肌疾病，常由肌小节蛋白基因突变引起，分为梗阻性和非梗阻性亚型。其临床表现多样，包括呼吸困难、胸痛、晕厥等，且存在较高的猝死风险。诊断方面，超声心动图是主要工具，心脏磁共振成像（CMR）可协助诊断。基因检测有助于明确病因和家族风险。HCM需与其他导致左心室肥厚的疾病（如高血压、主动脉瓣狭窄）进行鉴别。治疗上，传统药物如β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂可缓解症状，但无法针对核心机制。近年来，心肌肌球蛋白抑制剂作为新型靶向药物，通过减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，改善心肌收缩亢进，显示出良好的疗效和安全性。国内外指南均推荐其用于梗阻性HCM的治疗。未来，基因治疗等新兴技术有望为HCM患者带来更多希望。
钟新波教授《超声心动图在肥厚型心肌病诊断和评估中的应用》
钟新波教授详细介绍了超声心动图在肥厚型心肌病（HCM）诊断和评估中的应用。超声心动图是诊断HCM的首选方法，具有便捷、经济的优势。超声心动图可精准识别心肌肥厚为非对称性、对称性及特殊部位肥厚，并通过SAM征、连续脉冲多普勒等技术评估是否存在梗阻。超声心动图在HCM诊断中面临挑战，如患者数量少、医生对疾病认识不足等。心肌声学造影（MCE）和斑点追踪成像（STE）可提升心尖肥厚型心肌病和心尖室壁瘤的检出能力，并通过心肌应变评估早期识别心肌功能异常。此外，超声心动图通过肥厚心肌的特殊影像，识别心肌淀粉样变、法布雷病等少见病；通过激发/负荷试验评估隐匿性梗阻；指导室间隔减容术及新型药物（如心肌肌球蛋白抑制剂）的应用。
讨论环节
讨论环节，惠州市第三人民医院心血管医学中心心内二区刘凌主任指出，惠州市第三人民医院心血管医学中心致力于提供高质量、规范化的心肌病诊疗服务，促进心肌病研究与发展，提升患者生活质量，成立了心肌病中心，希望全体MDT成员共同努力，为心肌病患者提供更加优质的医疗服务。最终实现惠州心肌病领域的快速发展和临床专科能力建设，助力惠州心肌病规范化诊疗落地，最大限度满足心肌病患者诊疗需求，改善患者生活质量，优化心血管疾病防控现状，加速推动健康中国建设。各位专家均高度评价了惠州市第三人民医院心肌病中心成立的重要意义，对专题讲座进行了精彩点评。同时，各位专家就心肌病诊疗的热点话题和存在的问题，从各自的学科角度进行了建设性的阐述，又结合本学科的特点和优势，对心肌病的诊疗表达了多元化，多角度的观点，并对心肌病中心的发展提出了宝贵的建议和意见。
会议总结
钟思干教授总结
心肌病一向是心血管领域诊治难点，希望通过惠州市第三人民医院心肌病中心MDT团队的努力，在我院心肌病建设方面能够有所作为，建立医院心肌病诊治标准，提升心肌病患者的诊断率，让更多的心肌病患者获益。我们也希望通过心肌病诊疗规范提升项目，通过多学科的合作与联动，进一步提升医生对心肌病的认识，做出更好的临床决策。同时把建设经验推广到更多的医院，从而实现更精准的心肌病诊断与治疗。玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白抑制剂，其作用机制是通过抑制心肌肌球蛋白的ATP酶活性，降低心肌收缩力。在惠州市第三人民医院心肌病中心的3例临床实践中，玛伐凯泰显示出良好的疗效和安全性，能显著改善患者的左心室流出道梗阻（LVOTO），并提高患者的生活质量。随着刘凌教授的心肌病MDT团队成立，越来越多的使用经验正在不断总结和分享，为HCM的治疗提供新的参考。
专家简介
刘凌，临床医学博士，主任医师，硕士生导师，现任惠州市第三人民医院心血管医学中心心内二区主任。先后担任广东省医师协会心脏重症医师分会常务委员、广东省医师协会心力衰竭专业医师分会委员、中国高血压联盟基层理事会理事、广东省介入性心脏病学会女性心血管病分会委员、广东省女医师协会老年病防治委员会委员、惠州市医学会心血管分会常务委员、惠州市医学会心血管介入分会常委、广州医科大学硕士研究生导师。临床工作多年，对心内科疾病的诊治有丰富的经验及独到的见解，现主要从事心血管急重症诊治及介入治疗工作，尤其擅长冠心病、先天性心脏病的诊断和介入治疗，是国内首批准入的冠脉介入和先心病介入心脏病学专家，并取得了彩色多普勒诊断技术专业资质。
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