河源首针“抗体拦截手”治疗重症肌无力开打

近日，笔者获悉，广东省人民医院河源医院神经内科成功开展河源首例艾加莫德α治疗难治性全身型重症肌无力，开启河源生物制剂靶向治疗重症肌无力新时代。

患者为66岁男性，于2020年始出现言语不清、吞咽困难，曾在梅州当地医院确诊：重症肌无力中度、全身型胸腺瘤，并行胸腺瘤切除术，术后仍反复出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难、肢体乏力等症状，曾接受多次免疫球蛋白冲击、血浆置换、溴吡斯的明、硫唑嘌呤等多种传统治疗方式，症状仍反复发作，并因反复肌无力危象多次住院。

近段时间，患者慕名找到该院神经内科三区主任马国奋，马国奋详细了解患者病情后安排患者住院。由神经内科负责人江震钦、神经内科三区主任马国奋，李建标主任医师，李玉洁医师组成的医疗骨干小组，迎难而上对患者病情对行了深入剖析，排除了禁忌症，明确了适应证，决定给予患者艾加莫于德α序贯治疗，并根据患者具体病情制定了周全的治疗方案。

据介绍，重症肌无力的发病机制为IgG抗体与神经肌肉接头突触后膜中的乙酰胆碱受体或其他分子结合，进而抑制乙酰胆碱信号传导，其中，乙酰胆碱受体抗体是最常见的致病性抗体。2018年，该病被正式纳入我国《第一批罕见病目录》，约15-20%的患者可能突发肌无力危象，需要立即进行呼吸支持治疗。这种不可预知的病情变化不仅严重影响患者生活质量，也给患者家庭带来巨大的心理压力和经济负担。

重症肌无力稳定期的现有治疗方案主要包括：对症治疗（如胆碱酯酶抑制剂）、糖皮质激素诱导治疗、胸腺切除、血浆置换、静注免疫球蛋白和长期免疫抑制药物（如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。然而，上述治疗方法在疾病长期控制以及安全性等方面均存在不足，无法满足临床需求，且10%~20%的患者对胆碱酯酶抑制剂或传统的免疫抑制药物没有反应。

艾加莫德α是一种Fc受体拮抗剂，就像一个精明的 “拦截手”，能跟IgG竞争，阻断其与受体结合，同时促进它的溶解，从而缓解重症肌无力的症状。

2023年6月30日，国家药品监督管理局批准艾加莫德α注射液在我国上市，相比传统药物，其具有针对性强、快速起效、耐受性良好等优点。

患者接受治疗后1个周期后，呼吸困难、吞咽困难、言语不清及眼睑下垂症状明显改善。该患者至后期随访至8周（末次给药后8周）时仍然处于应答期，各项症状指标恢复良好。

省医河源医院神经内科为广东省重点专科，神经内科三区长期致力于神经内科疑难病征诊治，技术力量雄厚，富有成效，对神经内科罕见病诊治积累了丰富的经验，同时紧跟紧跟国际科研前沿，积极参与国内外学术交流与合作，及时掌握新型药物的研究成果，并将其科学、规范地应用于临床实践中。

专家简介

江震钦

神经内科主任、主任医师

在内科、神经内科从事临床诊疗工作30余年，多次在省内外大型三甲综合医院包括南方医科大学南方医院、南方医科大学珠江医院、东部战区总医院(原南京军区总医院)进行为期半年到一年的神经内科、脑血管介入专业进修学习，擅长神经内科专科疾病诊疗。撰写专业论文3篇，主持并负责科研立项多项。

门诊时间：每周四全天

马国奋

神经三区主任、神经内科主任医师

曾在中山大学第一附属医院神经内科、广州医科大学附属第二医院癫痫中心进修。擅长脑血管病、癫痫、中枢神经系统脱髓鞘疾病、帕金森病及神经内科疑难病的诊治。参加多项市级立项、科技研究课题的开展，并获2016年市科技进步二等奖；先后在国家及省级医学期刊发表论文多篇，并获得河源市第十一届、十二届、十三届自然科学优秀学术论文三等奖。

门诊时间：每周二全天

李建标

神经内科主任医师

从事神经内科临床工作近20年，熟悉脑血管疾病，帕金森病，癫痫，各种头晕或头痛，中枢神经系统感染或免疫性疾病以及神经内科急危重症诊治。先后在国家及省级医学期刊发表论文多篇，并参加多项科研立项。

门诊时间：每周一全天

李玉洁

神经内科住院医师

毕业于海南医科大学，研究生期间于海南医学院第一附属医院规培学习，擅长脑血管病、经颅磁刺激神经调控治疗、头晕、头痛、癫痫、中枢神经系统感染性疾病、中枢神经系统免疫性疾病、神经-肌肉接头疾病及神经内科危急重症的诊治。现担任神经内科教学秘书，目前发表中文核心及SCI文章4篇，参加科研立项2项。

门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询

撰文：郭雨欢 裴雨