您是否听说过这样一种病——身体里的“防御部队”(免疫系统)突然分不清敌我,开始疯狂攻击自己的血液细胞?
这是一场“内战”,发生在你的身体内部,名为Evans综合征。虽然它很罕见,却在悄无声息中潜藏着双重威胁:贫血与出血。
刘女士就是这样一名患者,经历了一年多的血小板减少。最近,她出现了头晕的症状,急忙来到我院内科住院诊治。检查显示,她的血小板和血红蛋白明显下降,后续治疗面临着更为严峻的挑战。
一
免疫系统“叛变”了
在刘女士的身体里,一支原本忠诚的“军队”——免疫系统,突然叛变了。想象一下,当本应保护身体免受外来敌人的侵袭的免疫系统,开始攻击自己的健康细胞,那将会是怎样的场面?这就是Evans综合征的基本病理。免疫系统将两种重要的血液细胞当成敌人,开始进行疯狂攻击:
●红细胞(负责运输氧气):当红细胞被摧毁后,刘女士开始感到异常疲倦,爬楼梯气喘、脸色苍白,这些都预示着她患上了贫血。
●血小板(负责止血):血小板遭遇攻击后,刘女士的皮肤变得异常敏感,轻轻一碰就会淤青,甚至有鼻血和内脏出血的现象。
二
为什么会得这种病?
Evans综合征并不是单纯由一个原因造成的。尽管医学界还没有完全揭示出背后的所有机制,但目前的一些发现给了我们关于它产生的初步线索。
1.免疫系统“失控”:可能是基因缺陷或外界因素(如病毒感染)导致免疫系统进入了失控状态。
2.其他疾病的关联:一些研究发现,Evans综合征的发生可能和其他免疫相关疾病如红斑狼疮、淋巴瘤等有着密切的联系。
3.儿童亦可能受到影响:虽然成人更常见,但偶尔儿童也可能突然发病。
三
身体发出的警报信号
那么,如何才能及时发现这种隐秘的“敌人”?刘女士的症状为我们提供了重要的提示。有以下这些表现,需要我们足够重视:
●贫血表现:容易感到疲劳,爬楼梯时气喘吁吁,甚至脸色变黄,眼白也不再洁白,仿佛变成了“小黄人”。
●出血表现:皮肤轻轻一碰就会出现淤青,牙龈容易出血,月经量也突然增多,甚至在某些情况下,容易出现内脏出血。
●其他症状:有些患者还会发热,脾脏肿大,摸到硬块的现象也不罕见。
四
治疗:让免疫系统“冷静下来”
尽管Evans综合征至今无法根治,但通过科学的治疗,很多患者能够稳定病情,恢复正常生活。就像刘女士那样,通过药物的帮助,她的症状得到了缓解,免疫系统也逐渐恢复了“理智”。
1.激素治疗:作为首选治疗,激素(如泼尼松)能够压制免疫系统的过度反应,但长期使用激素也可能引发体重增加、骨质疏松等副作用。
2.输注免疫球蛋白或切脾脏:如果激素效果不佳,医生可能会选择静脉注射免疫球蛋白,或者考虑切除脾脏——因为脾脏是破坏血细胞的“帮凶”。
3.靶向药物:像利妥昔单抗这样的新型靶向药物,专门针对那些捣乱的免疫细胞,但由于价格较贵,它还只是少数患者的选择。
未来,随着科研的不断进步,有望出现更加精准、少副作用的治疗药物。
五
患者生活小贴士
即便是最先进的治疗,也不能单独依靠药物来控制病情。刘女士也需要在生活中保持高度警觉:
●防出血:避免剧烈运动,使用软毛牙刷,男士剃须时要特别小心。
●防感染:治疗期间免疫力较低,少去人群密集的地方,佩戴口罩。
●定期复查:血常规和肝肾功能需要长期监测,以确保病情稳定。
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Evans综合征就像一场免疫系统的“内战”,虽然棘手,但大多数患者在接受了及时规范的治疗后,能够恢复正常生活。刘女士的经历既是一个警示,提醒我们关注身体的异常信号;也是一份希望,证明医学的力量可以扭转困境。
如果出现不明原因的贫血、出血或持续乏力,请务必及时到血液专科就诊。早诊断、早治疗,才能更好地控制病情,让生活重回正轨。
【作者介绍】
李蕊
副主任医师、医学硕士
技术专长:擅长内科常见病、多发病,妊娠合并相关内科疾病的诊治;尤其擅长妊娠合并风湿免疫疾病、免疫相关不孕及复发性流产、贫血、出血性疾病、妊娠合并血液系统疾病的诊治。
来源:内科 李蕊
审核:内科主任 刘怀昌
编辑:宣教科全媒体编辑部
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