这种豆子春天吃正好，这类人除外，有致命风险！

本文作者：佛山市第四人民医院药剂科主管药师 全翼飞

和春天一起到来的，

还有各种鲜美的时令蔬菜，

蚕豆就是其中一种，

不管是清炒还是和虾米一起焖着吃

都十分可口。

不过，

有一类人可得管住嘴，

因为他们吃了蚕豆

可能诱发“蚕豆病”，

甚至有致命风险！

什么是蚕豆病

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺乏症的一种表现类型，主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血。这是一种遗传性疾病，男性多于女性，尤其是10岁以下男孩最多见。患者发病时会出现发热、头晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、乏力、头痛、小便出现酱油尿，严重者会出现肝脾肿大、肾衰竭等，如果不及时治疗可能有生命的危险。

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这种疾病主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约4亿人口受累[1]，我国G-6-PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。

该病的发病机制简单来说是由于患者G-6-PD缺乏，导致红细胞所需的重要还原物质NADPH生成不足，使红细胞对氧化的攻击敏感性增高，变形性下降，细胞膜易被破坏发生溶血。也就是说，G-6-PD缺乏症患者容易受到“氧化物质”的“攻击”而发病。

大多数情况下，G-6-PD缺乏症的临床表现只发生于氧化应激情况下。根据诱发溶血的原因分为5种临床类型，分别为药物性溶血、蚕豆病、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血及其他诱因（感染、糖尿病酮症酸中毒等）所致溶血，前两者较为多见。

蚕豆病用药需格外注意

在蚕豆病患者的禁忌中，有很多时常用的药物，所以就诊时一定要如实告知医生，用药要谨慎，不要自行用药，特别是儿童，要在医生或者药师的指导下用药。常见的禁忌药品类型包括抗疟药、抗菌药物和其他一些药物。抗疟药如奎宁、氯喹等；抗菌药物如磺胺类、呋喃类等；其他药物如维生素C、维生素K等，都可能导致蚕豆病患者出现急性溶血反应，严重时甚至可能危及生命。

此外，中药材中的川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄（含金银花提取物）、保婴丹，也需禁用。

大家可以存留下表，以供平时参考：

温馨提示：

蚕豆病人群禁服中成药部分无需死记硬背，只需根据上述蚕豆病患者禁服的中药，核对中成药的成分表，判断该药是否含有导致蚕豆病发病的中药成分。

蚕豆病的日常护理

除了用药需谨慎，蚕豆病患者在日常生活中也要做好自身护理：

1.避免食用新鲜蚕豆或其制品，如粉丝、豆瓣酱等；

2.避免接触蚕豆花粉或去蚕豆种植区；

3.避免感染性疾病（流感、肝炎、肺炎、伤寒等），病毒、细菌、支原体的感染可以诱发溶血；

4.避免接触指甲花如木蓝、散沫花等“染色植物”或其颜料制品；

5.不使用臭丸、樟脑丸进行衣柜驱虫；

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6.慎用跌打酒（含牛黄）、万金油和白花油（含水杨酸）。

蚕豆病的治疗

患有蚕豆病的儿童如果不接触可能的诱导物，与健康儿童无异，因此，在无溶血发作时无需特殊治疗。当出现急性溶血时，应立即阻断诱因，并对症治疗。当合并慢性溶血性贫血时，应根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入G-6-PD活性正常的红细胞或全血。对达到病理性黄疸的新生儿，应根据胆红素水平及个体情况，给予药物、蓝光或换血治疗，预防新生儿胆红素脑病的发生，其中蓝光治疗是最常用的安全有效的方法，能有效降低外周血胆红素浓度[3,4]，若达到光疗标准时就需要积极住院光疗，千万不要误信偏方，以免耽误病情。

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